Bebé con manchas en la piel – Neurofibromatosis

La enfermedad de Von Recklinghausen o neurofibromatosis se transmite hereditariamente en forma autosómica dominante; esto quiere decir que se transmite a la descendencia. Sin embargo hay un 50% de los casos diagnosticados que corresponden a nuevas mutaciones.  La clínica es muy variada, siendo la piel la zona generalmente más afectada o por lo menos es la forma en que más comúnmente se inicia.

Las manchas café con leche son típicas de esta enfermedad, además de algunas zonas irregulares de pigmentación. Se hace diagnóstico con la presencia de más de seis de estas manchas de más de 1,5 cm de diámetro. Estas manchas suelen estar acompañadas por pecas o pequeños lunares (varios) en la axila.

El nombre de neurofibro-matosis se debe a la presencia de nodulos que tienen origen en los nervios periféricos en las células de Schwann, haciendo su aparición en la niñez tardía o en la adolescencia. Estas pequeñas masas suelen aparecer solas o agrupadas, produciendo en ocasiones dolor por compresión.

Los niños poseedores de la enfermedad, en general se desarrollan sin dificultad y tienen una expectativa de vida normal; en cuanto a las manchas, éstas no sólo no desaparecerán, sino que podrán aparecer otras; hasta el momento no existe ningún tratamiento para eliminarlas.

El diagnóstico siempre se hace por el examen clínico y en raras ocasiones es necesario realizar una biopsia de alguno de los nódulos; esto generalmente se realiza cuando no hay manifestaciones cutáneas. Es importante que la familia esté informada que los hijos de un paciente con neurofibromatosis tienen una probabilidad del 50% de heredar la enfermedad, y que el tratamiento está limitado a la escisión de los nodulos.

Escrito por | 29 de octubre de 2010 con 0 comentarios.
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